La maldición de Ondina

Cuenta una leyenda de origen germano, que Ondina, una ninfa de agua se enamoró de Sir Lawrence y se casaron. Aquello acabaría con la inmortalidad de la ninfa. El enamorado mozo prometio: “Que cada aliento que dé mientras estoy despierto sea mi compromiso de amor y fidelidad hacia ti”. Años después, mientras Ondina envejecía Lawrence perdía el interés en ella. Una tarde encontró a su esposo dormido en brazos de una joven. Ondina despertó a su marido rápidamente, le señaló con el dedo y pronunció su maldición: “Me juraste fidelidad por cada aliento que dieras mientras estuvieras despierto y acepté tu promesa. Así sea. Mientras te mantengas despierto, podrás respirar, pero si alguna vez llegas a dormirte, ¡Te quedarás sin aliento y morirás!. Sir Lawrence estuvo entonces condenado a mantenerse despierto para siempre.
Recuerdo al pequeño recién nacido que me llevó a conocer esta leyenda, con sus pequeños ojos nos observaba mientras permanecía conectado al ventilador, como pidiendo explicación, era imposible desconectarlo. Simplemente cuando se dormía no respiraba. Luego de varios intentos, tratamientos, búsqueda de ayuda, finalmente el pequeño durmió para no despertar jamás.

Este síndrome de hipoventilación central congénita está asociado a mutación nueva del gen phox2b (herencia autosómica dominante) en más del 90% de los casos. Los pacientes dependerán de la ventilación asistida y algunos de la colocación de un marcapaso en el músculo diafragma. Todo esto conlleva una serie de complicaciones resultantes de la hipoxia, hipercapnea y de las infecciones recurrentes. La muerte a corto plazo es el desenlace inevitable para la gran mayoría.

Dos enlaces para conocer más de esta rara enfermedad.

Síndrome de la maldición de Ondina Maldición de Ondina: presentación de un caso clínico